Auditieve neuropathie, een complexe stoornis waar nog veel onduidelijkheid over bestaat

1 op 1000 kinderen heeft gehoorverlies (Carrein, et al., 2012). In sommige gevallen is auditieve neuropathie hier de oorzaak van. Maar wat is auditieve neuropathie?

Een auditieve neuropathie spectrumstoornis (ANSS) is een gehoorverlies waarbij geluidsignalen verstoord worden overgedragen van het binnenste deel van het oor (het slakkenhuis) naar de hersenen. De oorzaak is steeds een letsel in het verloop binnen dit deel van de gehoorbaan. In sommige gevallen bevindt het probleem zich ter hoogte van de binnenste haarcellen of is er een slechte verbinding tussen de binnenste haarcellen in het slakkenhuis en de gehoorzenuw. Het is eveneens mogelijk dat het probleem aan de gehoorzenuw zelf ligt.

Auditieve neuropathie kent verschillende mogelijke oorzaken. In 40% van de gevallen is er een genetische basis, al dan niet kaderend binnen een bepaald syndroom. Daarnaast zijn er enkele factoren tijdens en na de geboorte die de kans op het ontwikkelen van auditieve neuropathie kunnen verhogen. Hierbij gaat het onder andere over zuurstoftekort, geelzucht, vroeggeboorte, een te laag geboortegewicht, ototoxische medicatie en bepaalde infecties.

De symptomen van ANSS kunnen zich op elke leeftijd ontwikkelen. Bij de meeste kinderen wordt de stoornis reeds in de eerste levensmaanden gediagnosticeerd. Om de diagnose te kunnen stellen worden enkele onderzoeken uitgevoerd. De objectieve testbatterij omvat onder andere een OAE-test (Oto-Akoestische Emissies) en een BERA-onderzoek (Brainstem Evoked Respons Audiometry). Kinderen met auditieve neuropathie hebben in tegenstelling tot een ‘normaal’ gehoorverlies, aanwezige oto-akoestische emissies, door de normale werking van de buitenste haarcellen. De hersenstamrespons is echter sterk afwijkend of afwezig. Ook de stapediusreflex is afwezig, wat wijst op een abnormale werking van de gehoorzenuw.

Bij subjectieve audiometrie kunnen bij ANSS alle graden van gehoorverlies voorkomen. De mate waarin kinderen met ANSS problemen ondervinden is echter individu-afhankelijk. Sommigen ervaren weinig tot geen moeilijkheden met horen en begrijpen, terwijl anderen wel horen maar niet verstaan. Nog anderen ervaren een fluctuerend gehoorverlies. Het verloop van de stoornis is onvoorspelbaar. Bij een prematuur kind kan het gehoorverlies zich volledig herstellen, maar het is ook mogelijk dat het gehoorverlies slechter wordt.

Problemen met spraakverstaan is de meest gerapporteerde consequentie van auditieve neuropathie, en dit vooral bij achtergrondlawaai. De mate van het spraakverstaan is vaak slechter dan men zou verwachten bij de graad van het gehoorverlies. Een groot deel van de kinderen heeft een beperkte capaciteit om spraak te verstaan, ondanks volledige toegang tot het spraakspectrum. Het feit dat het spraakverstaan verstoord is, ondanks adequate detectie van geluiden, toont aan dat signaalvervorming hier een beïnvloedende factor is.

Auditieve correctie

Auditieve neuropathie kan het spraakverstaan en de spraakproductie aanzienlijk beïnvloeden. Een professionele opvolging is dus noodzakelijk. De behandeling vormt een grote uitdaging voor audiologen en logopedisten, aangezien de exacte plaats van het probleem niet gekend is. Er bestaat ook nog geen consensus over de behandeling. Moet er meteen gestart worden met hoortoestellen of is het beter om af te wachten?

Om de negatieve effecten van ANSS te onderdrukken kan er gebruik gemaakt worden van verschillende technologieën. Hoortoestellen vormen de primaire behandelingsoptie. Ze worden aangeraden zodra men weet dat het gehoorverlies het spraakverstaan negatief beïnvloedt. Cochleaire implantaten worden enkel overwogen indien het kind geen vooruitgang boekt met hoortoestellen. Wanneer het kind geen voordeel haalt uit de hoortoestellen en het geen geschikte kandidaat is voor cochleaire implantatie, zou een hersenstam implantaat overwogen kunnen worden. Naast deze behandelingsopties kunnen luisterhulpmiddelen het kind helpen om beter spraak te verstaan bij achtergrondruis en op afstand.

Therapie  en begeleiding

De behandeling van kinderen met een auditieve neuropathie spectrumstoornis vereist een individu-gerichte en multidisciplinaire aanpak. Momenteel zijn er twee interventietypes die zich focussen op de gehoor- en taalontwikkeling van kinderen met ANSS. Er kan een keuze gemaakt worden tussen de ‘Auditory Verbal Therapy’ (AVT) en de ‘Auditory and Language Enrichment’ (ALE). Bij beide therapiemodellen staat de rol van de ouders centraal. Het coachen en begeleiden van de ouders is daarom een essentieel gegeven doorheen de therapie.  Zowel de AVT als ALE hechten veel belang aan het optimaliseren van het gehoor, terwijl personen met auditieve neuropathie ook veel voordeel halen uit visuele input. Daarom is het aangeraden om ‘visuele training’ te integreren in de therapie. Hierbij leert het kind de verschillende mondbeelden herkennen. Doch, aangezien niet alle spraakklanken ‘gelezen’ kunnen worden op de lippen, leert het kind de ontbrekende delen in te vullen door logisch te redeneren. Dit alles draagt bij tot beter spraakverstaan.

Communicatievormen

De ouders en familie van kinderen met gehoorverlies spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van het kind. Daarom is het noodzakelijk dat zij voldoende geïnformeerd worden over het type gehoorverlies en wat men kan ondernemen om te helpen. Deze informatie moet objectief zijn, zodat de ouders zelf kunnen beslissen wat het beste is voor hun kind.

Zo moeten zij onder andere kiezen welke communicatievorm zij zullen hanteren. Communicatie-vormen die gebruik maken van visuele input zoals totale communicatie, gebarentaal en ‘cued speech’ zouden effectief zijn bij kinderen met auditieve neuropathie. Bij kinderen die gebruik kunnen maken van de auditieve informatie wordt ‘cued speech’ aangeraden. Het is een visueel communicatiemiddel dat bestaat uit acht handvormen die de verschillende spraakklanken voorstellen en zo het liplezen ondersteunen. Bij totale communicatie worden alle beschikbare middelen gebruikt om te kunnen communiceren. Het kind krijgt de kans om te communiceren via gesproken taal, gebaren, tekeningen, voorwerpen en foto’s. Als laatste is er gebarentaal. In functie van de spraakontwikkeling is het hierbij belangrijk de gebaren te koppelen aan gesproken taal.

Door de gekozen communicatievorm consequent te gebruiken en nauw samen te werken met de professionelen kan het kind optimaal ontwikkelen.