Terminal QRS axis has the potential to differentiate arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy from right ventricular outflow tract ectopy

Evelyne Roets Emilie Empsen
Zo helpen we mee om plotse dood bij jonge sporters te voorkomen Tom is een 17-jarige competitievoetballer die vandaag zijn laatste match van het seizoen speelt. Na de pauze staan ze 1-0 achter en steekt hij een tandje bij. Plots voelt hij zich tijdens het lopen kortademig en zakt ineen. Er wordt onmiddellijk medische hulp geroepen. Ze snellen naar de jongen toe maar constateren dat deze getroffen is door een hartstilstand. Ondanks onmiddellijke reanimatie, overlijdt hij in het ziekenhuis.Het overlijden van ouderen als gevolg van een hartaandoening is iets waar we niet steeds van opkijken.

Terminal QRS axis has the potential to differentiate arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy from right ventricular outflow tract ectopy

Zo helpen we mee om plotse dood bij jonge sporters te voorkomen

Tom is een 17-jarige competitievoetballer die vandaag zijn laatste match van het seizoen speelt. Na de pauze staan ze 1-0 achter en steekt hij een tandje bij. Plots voelt hij zich tijdens het lopen kortademig en zakt ineen. Er wordt onmiddellijk medische hulp geroepen. Ze snellen naar de jongen toe maar constateren dat deze getroffen is door een hartstilstand. Ondanks onmiddellijke reanimatie, overlijdt hij in het ziekenhuis.

Het overlijden van ouderen als gevolg van een hartaandoening is iets waar we niet steeds van opkijken. Wat meer ongerustheid opwekt, is een jonge voetballer die plots in elkaar zakt op het veld. Bovendien was er, ondanks voorgaand onderzoek, bij deze jonge voetballer nooit een hartziekte gediagnosticeerd. Toch is het mogelijk dat hij lijdt aan een erfelijke hartziekte, zoals aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie (ARVC), die soms resulteert in een plotse hartdood.

Het doel van onze studie is het onderzoeken van een nieuwe meetmethode die een goede aanvulling kan zijn op de huidige criteria voor het stellen van de diagnose van ARVC, namelijk de bepaling van de terminale as op het afgenomen elektrocardiogram (figuur 2). Een elektrocardiogram (EKG) meet de elektrische activiteit die voorafgaat aan de samentrekking van de hartspier. Een goede diagnose op een elektrocardiogram maakt de kans groter dat de aandoening tijdens een screening op jongere leeftijd wordt ontdekt, zodat een plots overlijden vermeden kan worden. Daarnaast kan onze meetmethode het onderscheid tussen ARVC en een andere hartaandoening, namelijk “rechter ventrikel uitstroombaan (RVOT) ectopie” verbeteren. Dit onderscheid loopt tot op heden stroef omdat beide aandoeningen gemeenschappelijke kenmerken vertonen op het EKG.ARVC: een zeldzame, maar fatale aandoening

ARVC is een erfelijke hartaandoening die ongeveer 1 op 2000 tot 5000 mensen treft en zich vooral manifesteert bij jongvolwassenen. Bij deze hartziekte wordt het hartspierweefsel in de rechterkamer vervangen door vet- en littekenweefsel. Bijgevolg wordt de geleiding van de elektrische prikkel doorheen het hart verstoord. Hierdoor wordt de rechterkamer veel laattijdiger geactiveerd. Door de verstoring van de geleiding kunnen er hartritmestoornissen ontstaan die kunnen leiden tot een plots overlijden, zoals gebeurde bij Tom.

Huidige diagnose van ARVC

De diagnose van ARVC vereist de aanwezigheid van verschillende kenmerken, namelijk afwijkingen in de structuur of de functie van het hart, mutaties, afwijkingen op het elektrocardiogram en soms een voorgaand plots overlijden in de familie. Onze nieuwe meettechniek, de bepaling van de terminale as lijkt een erg nuttige en eenvoudige aanvulling op de reeds bestaande criteria, die vaak toch ingewikkelde onderzoeken vereisen.

ARVC : gelijkenissen met RVOT ectopie

RVOT ectopie wordt veroorzaakt door een fout in de embryologische ontwikkeling waardoor elektrisch actieve cellen zich gaan vestigen op een abnormale plaats in het hart. De stoornis situeert zich net zoals bij ARVC in de rechterkamer. In tegenstelling tot ARVC wordt bij RVOT ectopie het hartspierweefsel niet vervangen door vet- en littekenweefsel en loopt deze aandoening zelden fataal af. Beide aandoeningen delen wel gemeenschappelijke kenmerken, zoals bepaalde patronen op het elektrocardiogram.

De terminale as bepaling: een snelle en eenvoudige methode

Activatie van het hart gebeurt niet in een willekeurige richting. Eerst worden de voorkamers geactiveerd en dan pas de kamers. Omdat er op elk moment een veranderende richting is, kan een vector van de activatie van het hart worden bepaald. Het begrip "terminale as (TA)" duidt op de richting van deze vector op het einde van de elektrische activatie van het hart, en wijst daarom naar het deel van het hart dat als laatste wordt geactiveerd. Deze terminale vector hebben we vervolgens geprojecteerd op een cirkel, die een verticaal vlak doorheen het hart voorstelt (figuur 3). De geleiding in het hart is niet bij iedereen hetzelfde, zelfs niet bij gezonde personen. Dat komt doordat er kleine verschillen zijn in geleidingssnelheid bij individuen onderling. Als we dus de TA tekenen bij gezonde personen, dan wijst die telkens in een andere willekeurige richting (figuur 3a).

Onze meettechniek is zeer eenvoudig toepasbaar. Voor de TA bepaling moeten we enkel een EKG afnemen en het op een juiste manier interpreteren. Zo achterhalen we snel welk deel van het hart als laatste geactiveerd wordt.

De terminale as bij ARVC patiënten

Hoe kunnen we nu de TA gebruiken om personen met ARVC, zoals Tom, te diagnostiseren? Bij deze aandoening worden de hartspiercellen in de rechterkamer vervangen door vetweefsel. De vertraging van de geleiding zorgt ervoor dat het rechterdeel van het hart als laatste wordt geactiveerd. De terminale as zal hierdoor naar rechts gericht zijn (figuur 3b). Uit ons onderzoek met een populatie van 170 ARVC patiënten blijkt inderdaad dat in 79% van de gevallen de terminale as naar rechts wijst. In tegenstelling tot de gezonde personen is er bij ARVC patiënten dus een duidelijke voorkeur voor de richting van de TA.

De terminale as als differentiatie tussen ARVC en RVOT ectopie patiënten

De terminale as kan ook als hulpmiddel worden gebruikt om het onderscheid te maken tussen ARVC en RVOT ectopie. Dit is van belang omdat beide aandoeningen een andere ziekteverloop en behandeling hebben. In tegenstelling tot RVOT ectopie, kan ARVC namelijk leiden tot een plotse dood.

Net zoals bij gezonde personen zal de TA bij RVOT ectopie patiënten een willekeurige richting hebben (figuur 3a). Dit komt doordat er geen structurele afwijking is bij deze aandoening. De TA gedraagt zich daarom zoals bij gezonde mensen. Als de terminale as de linkerkant opwijst, wordt de kans op ARVC dus een heel stuk kleiner.

Conclusie

Bij ARVC patiënten wijst de TA in 79% van de gevallen naar de rechterkant van het hart (figuur 3b). Bij gezonde personen en patiënten met RVOT ectopie kan de as in eender welke richting wijzen (figuur 3a). De eenvoud en snelheid van deze nieuwe meettechniek maken de TA makkelijk toepasbaar in de praktijk, niet alleen als hulp bij de diagnose van ARVC, maar ook voor de differentiatie tussen ARVC en RVOT ectopie. De TA kan dus bijdragen aan een snellere diagnose van ARVC bij jonge sporters. Hierdoor kan er tijdig een behandeling gestart worden om een plots overlijden te vermijden.

 

Bibliografie

1.        Saguner AM., Ganahl S., Kraus A., Baldinger SH., Akdis D., Saguner AR., et al., Electrocardiographic features of disease progression in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. BMC Cardiovasc Disord, 2015. 15:p. 4.

2.      Pinamonti B., Brun F., Mestroni L., Sinagra G., Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: From genetics to diagnostic and therapeutic challenges. World J Cardiol, 2014. 6(12):1234-44.

3.      Calvo N., Jongbloed M., Zeppenfeld K., Radiofrequency catheter ablation of idiopathic right ventricular outflow tract arrhythmias. Indian Pacing Electrophysiol J, 2013. 13(1):14-33.

4.      Emkanjoo Z., Mollazdeh R., Alizadeh A., Kheirkhah J., Mohammadi Z., Khalili M., et al., Electrocardiographic (ECG) clues to differentiate idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia (RVOTT) from arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). Indian Heart J, 2014. 66(6):607-11.

5.      Srivathsan K., Lester SJ., Appleton CP., Scott LR., Munger TM., Ventricular tachycardia in the absence of structural heart disease. Indian Pacing Electrophysiol J, 2005. 5(2):106-21.

6.      Sen-Chowdhry S., Syrris P., Ward D., Asimaki A., Sevdalis E., McKenna WJ., Clinical and genetic characterization of families with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy provides novel insights into patterns of disease expression. Circulation, 2007. 115: p. 1710-20.

7.      Te Riele AS., Tandri H., Bluemke DA., Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC): cardiovascular magnetic resonance update. J Cardiovasc Magn Reson, 2014. 16: p. 50.

8.      Saguner AM., Brunckhorst C., Duru F., Arrhythmogenic ventricular cardiomyopathy: A paradigm shift from right to biventricular disease. World J Cardiol, 2014. 6(4):154-74.

9.      Bauce B., Rampazzo A., Basso C., Mazzotti E., Rigato I., Steriotis A., et al., Clinical phenotype and diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in pediatric patients carrying desmosomal gene mutations. Heart Rhythm, 2011. 8: p. 1686-95.

10.    Marcus FI., Edson S., Towbin JA., Genetics of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a practical guide for physicians. J Am Coll Cardiol, 2013. 61(19):1945-8.

11.    Marcus FI., McKenna WJ., Sherrill D., Basso C., Bauce B., Bluemke DA., et al., Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J, 2010. 31: p. 806-14.

12.    Cox MG., van der Smagt JJ., Noorman M., Wiesfeld AC., Volders PG., van Langen IM., et al., Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy diagnostic task force criteria: impact of new task force criteria. Circ Arrhythm Electrophysiol, 2010. 3: p. 126-33.

13.    Kamath GS., Zareba W., Delaney J., Koneru JN., McKenna W., Gear K., et al., Value of the signal-averaged electrocardiogram in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia.  Heart Rhythm. Heart Rhythm Society, 2011. 8: p. 256-62.

14.    Cox MG., Nelen MR., Wilde AA., Wiesfeld AC., van der Smagt JJ., Loh P., et al., Activation delay and VT parameters in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: toward improvement of diagnostic ECG criteria. J Cardiovasc Electrophysiol, 2008. 19: p. 775-81.

15.   Francis J., Fontaine G., Role of catheter ablation in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Indian Pacing Electrophysiol J, 2005. 5(2):81-5.

16.    Dalal D., Jain R., Tandri H., Dong J., Eid SM., Prakasa K., et al., Long-term efficacy of catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2007. 50: p. 432-40.

17.    Craft N., Schwartz JB., Effects of age on intrinsic heart rate, heart rate variability, and AV conduction in healthy humans, Am J Physiol, 1995. 268(4 Pt 2):H1441-52.

18.    Gemayel C., Pelliccia A., Thompson PD., Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2001. 38: p. 1773-81.

19.    Hamilton RM., Farhan M., Baskin B., Ray PN., Scherer SW., The Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC): Evaluation of New Criteria in a Young Gene-tested Population. Circulation, 2010. 122(21).

20.    Marcus GM., Glidden DV., Polonsky B., Zareba W., Smith LM., Cannom DS., et al., Efficacy of antiarrhythmic drugs in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a report from the North American ARVC Registry.J Am Coll Cardiol, 2009. 54: p. 609-15.

Universiteit of Hogeschool
Geneeskunde
Publicatiejaar
2015
Kernwoorden
Share this on: